A doença de Huntington é uma doença neurodegenerativa com sinais e sintomas motores, cognitivos e emocionais. Uma possibilidade terapêutica é a reabilitação neuropsicológica holística que considera o indivíduo como um todo. O objetivo geral deste trabalho visa descrever as práticas de reabilitação neuropsicológica holística que podem ser usadas em pessoas com doença de Huntington. Os objetivos específicos são a apresentação de um panorama conceitual da neuropsicologia e de suas práticas de reabilitação e a descrição da etiologia, dos sintomas e do prognóstico da doença de Huntington. Foi realizada uma pesquisa de cunho qualitativo e exploratório com artigos e livros como fontes. A pesquisa dos artigos foi realizada no Portal de Periódicos da CAPES no período de 2008 a 2018. Os livros foram pesquisados no site de ebooks Minha Biblioteca e na seção de Pós-Graduação da Biblioteca Central da Universidade de Caxias do Sul com os descritores neuropsicologia, reabilitação neuropsicológica, tendo data de publicação entre 1994 e 2018. Foram elaboradas duas tabelas para organização dos dados, uma para livros e outra para artigos. Como estratégia de análise dos dados foi realizada uma síntese integradora em um trabalho de revisão de literatura. Os resultados apresentam a doença de Huntington e seus prejuízos emocionais e cognitivos, com ênfase em aspectos relacionados à cognição social, à empatia e à teoria da mente. Enfatizou-se as técnicas de reabilitação neuropsicológica com procedimentos derivados das terapias cognitivas e comportamentais. Com a cognição social e a Teoria da Mente prejudicadas, a pessoa com doença de Huntington exibe dificuldades na interação social. As técnicas que podem ser utilizadas no processo de reabilitação são autocontrole, técnica de relaxamento, técnica de solução de problemas, role-playing e modelação. Estas podem auxiliar os indivíduos a manter um nível satisfatório de interação social, melhorando a qualidade de vida e servindo como suporte nos cuidados paliativos O reconhecimento emocional e a reabilitação da memória, com exercícios, jogos e estratégias compensatórias, com o uso de checklists, devem estar presentes durante todo o período de reabilitação. A investigação permitiu conhecer as variadas técnicas de reabilitação neuropsicológica e suas aplicações em pessoas com doença de Huntington. Recomenda-se mais pesquisas sobre a relação entre os processos cognitivos e emocionais afetados na doença de Huntington e um aprofundamento no estudo de como os indivíduos com doença de Huntington percebem as relações sociais, para auxiliar na compreensão da interrelação entre os processos cognitivos e emocionais (sic).