Doença de von Willebrand: características, diagnóstico laboratorial e tratamento
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2025-12-04
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A Doença de von Willebrand (DvW) é uma coagulopatia hereditária de significativa prevalência ao redor do mundo, englobando mutações qualitativas ou quantitativas no fator de von Willebrand. Estas alterações, por sua vez, resultam em quadros de sangria e sintomas relacionados, que variam de intensidade dependendo da mutação de origem. Classificada nos tipos 1, 2 e 3, com o tipo 2 possuindo 4 subtipos, cada um deles requer exames únicos para seu diagnóstico diferencial e um tratamento condizente com as alterações provocadas por eles. Com isso em mente, realizou-se uma revisão de artigos da última década a fim de compilar os protocolos mais recentes sobre tratamento e diagnóstico da DvW, bem como situações individuais que podem alterar o andar de ambos, como gestação ou idade. Por meio deste trabalho foram apontados tanto valores de referência para as principais mutações da doença e para testes diagnósticos, quanto uma maior eficácia do tratamento profilático da doença em relação ao tratamento sob demanda para a frequência e intensidade de episódios de sangramento. [resumo fornecido pelo autor]
Resumo
Von Willebrand Disease (vWD) is a hereditary coagulopathy with high prevalence worldwide, characterized by qualitative or quantitative mutations in the von Willebrand factor. These mutations, in turn, lead to bleeding episodes and symptoms that vary in severity according to the mutation causing the disease. vWD is classified into types 1, 2, and 3, with type 2 further divided into four subtypes, each requiring specific examinations for proper differential diagnosis and treatment in accordance with the alterations they produce. With this in mind, this work reviews articles from the last decade with the aim of presenting the most recent guidelines on the diagnosis and treatment of vWD, along with situations and conditions that may affect both, such as pregnancy and aging. This study highlights not only the reference values of the main vWD variants and diagnostic tests used for the disease, but also the greater efficacy of prophylactic treatment compared to on-demand approaches in reducing the frequency and intensity of bleeding episodes. [resumo fornecido pelo autor]